﻿586
www.medicinapropraxi.cz3408040010765133201214288333383401441460508549598625672722749791831850866906945
/35728040010732
Med.36498040010770114164180
Praxi.3849804001074571112152171187
2025;22(3):181-1864056804001074487128172185229273295337358373410449489512551590634
/47358040010732
MEDICÍNA48138040010770114173194248268327381
PRO5216804001074591153
PRAXI5391804001074591147200221
18156558020012657111166
MEZIOBOROVÉ4360200012686145207241317383459523599666724
PŘEHLEDY5105200012661124183257313370444506
Hereditární364136001063971106138178196228264300341359
angioedém401636001063779118135176208248280335
a4367360010637
diferenciální44203600106385586118154186227262280319350392409
diagnostika48453600106385595133174215247280298333375
angioedémů523636001063879118136176209248280335376
Hereditární3409300298165292383508652716803930102011581222
angioedém1611930029812726640547060773387710021209
a28689300298127
diferenciální304393002981432082904155066327738809451070113512741338
diagnostika34011900298143208333472612749851938100411331259
angioedémů164811900298127266405470607733877100212091347
MUDr.3401590013793168245287311
Irena673159001373173132197255
Krčmová,9501590013768111160256320376434464
CSc.14361590013765125175205
Ústav3401740013371113150203254
klinické617174001335279103164189237288341
imunologe9821740013325116176237297323383445500
a15051740013353
alergologie,1581174001335379134169230290316377438463518540
FN21441740013354124
Hradec22911740013372107160222277327
Králové,2641174001336097150175235287340362
LF30261740013352104
UK31541740013371130
Hradec33071740013372108161223278327
Králové3658174001335996149175235286340
Angioedém3402250012161114169190243292347395477
je831225001212573
otok918225001215586138183
zahrnující1116225001214290144174228281302323366387
podkožní15172250012157111166211263303356378
a/nebo1909225001214882133181236290
submukózní2213225001214092147229281326378418471492
vrstvy2720225001214879118150198247
tkáně,2981225001213378125178227245
které3240225001214781128159207
postihují34612250012157111148180201255307329350
obličej,3402390012155110132153196243264283
rty,647239001213367115129
krk800239001214779124
a9482390012148
končetiny,1014239001214698152195242273294347391405
dutinu14432390012156109140161214267
ústní,1734239001215593124178199218
hrtan1976239001215586119166220
a/nebo2220239001214881132181236290
střevní2534239001213971102149195249270
sliznici.282823900121406182123176198240261280
Diferenciální3132239001216788116164195243296339360406428481502
diagnostika36582390012156771233402530012156109162200231252297344
angioedémů7072530012148101155177230279334382464516
je1246253001212473
mezioborová.13412530012184132173195248303357388440485532551
Z19152530012155
hlediska1987253001215577125181202239283331
patofyziologie23402530012157104134186214262305327380402455510531579
může29422530012183136177225
být31892530012157101136
angioedém33472530012149102156177230279334383464
klasifikován340267001214669114151171198222266317361407459
jako813267001212469113164
angioedém9902670012148101154175227275330377458
zprostředkovaný1461267001214297127179216247277324378422473518563616659
histaminem2133267001215576112144190270291343391471
a26182670012147
angioedém26822670012148100153174226275329377457
zprostředkovaný3153267001214296127178215246276323378422473517563615658
bradykininem.340281001215789136191237283307360382436485567587
Histaminem951281001216688125158205287309363412494
zprostředkovaný1470281001214398130183221253284332388433486531578632676
angioedém21712810012149102157179232282338387469
je2665281001212473
častější2763281001214592130162210232269291
a30792810012148
souvisí3145281001214094148195217255276
s34452810012140
aktivací3503281001214994128150197244287308
a3402950012147
degranulací4032950012156103157186232284335356401442462
žírných87829500121426393145188228280
buněk11712950012156108160207251
a14352950012148
bazofilů,14992950012156101142193219243263315333
bývá1845295001215699147193
provázen2050295001215686138182227267314367
svědivou2429295001213985131185205251301353
a27952950012148
zarudlou2859295001214289118170224244296348
urtikárií.3220295001215484117137181227256277297315
Angiedém354829500121601121651862333403090012156105186
zprostředkovaný541309001214398129181218250281329384429480525572625669
bradykininem1224309001215788135189235280303356378431479561
může18003090012183136176224
zahrnovat2039309001214391144174228281327373403
formy2457309001212982113195239
hereditárního27103090012156104135183238259290337368422443498551
angioedému,32763090012148101155177230278334382464516535
získaného340323001214263100144190243290343396
deficitu7493230012156103130154196217247299
C110613230012158103
inhibitoru1177323001212476128149203224255306336389
a15793230012148
angioedémy16433230012148100154174226275329377457500
spojené2156323001214093146168215268316
s24853230012139
inhibitorem2541323001212375128148202223254305335382463
angiotenzin-konvertujícího30173230012148100154174226257303356396417470499545596649692739769340337001213386108129171192248301
enzymu6593370012151104145193275328
či1006337001214566
dalších10903370012157103124161182225278
léků.1386337001212472117171189
Je1594337001213785
charakterizován1698337001214598144174221266300347378399440493538584638
nadměrnou23543370012156102157238286317371424477
lokální2850337001212377122169190244265
tvorbou3133337001213382134165220274327
bradykininu3479337001215788134189234280303340351001215577130182
se543351001213988
vznikem648351001214891145166210257339
bolestivého10073510012157111133181218250271318365419472
angioedému,14993510012148101155177230279334382464516535
není20553510012155104157178
spojen2254351001213994147169218271
se2545351001214088
svědivou2654351001213986133188210256308361
kopřivkou,3035351001214799154185206253298350403422
má34773510012184130
delší36273510012156105127163185
trvání340365001213364113159213234
a5933650012148
často658365001214592129161213
břišní890365001215788109146199220
příznaky.1130365001215788109150203249294342357
Je1506365001213786
rezistentní1611365001213381122143180212260313344397418
vůči20483650012148102144164
standardním2232365001213971118171226272303357410431512
terapiím,2764365001213380111157212234255336355
jako3138365001212571115167
je3324365001212573
adrenalin,34163650012149103134182235281303324377396
glukokortikoidy340379001215576128172223268319349382403447498519572617
a9703790012148
antihistaminika.10353790012147100130150203223260291337417438490511555601620
V16683790012156
rámci1740379001213278158201221
diferenciální1974379001215677104151182229281324344389410463483
diagnostiky2470379001215677122175228280317348368412460
v29433790012148
akutní3007379001214892145175228248
fázi3269379001212875115136
je3419379001212471
vhodné35033790012148101154208260308
provést340393001215788140186233270302
laboratorní658393001212369124177208255285337368422443
vyšetření1117393001214897134182214244292346367
tryptázy1499393001213364112168199246287335
k18503930012147
odlišení19143930012155110131152189238291312
histaminového2242393001215577114146192274295348401446493547600
angioedému28583930012148101155177230278334382464516
v33903930012148
souběhu3455393001214093146201250304356
anafylaxe3404070012148101147175223246291337384
a7454070012148
C48104070012158105
složku936407001214061114154199253
komplementu1209407001214799181235257306387436490520573
jako1803407001212470115166
screening1990407001214083113161210264285338392
pro2403407001215788140
bradykininový2564407001215788134189235280303356377431484529577
angioedém.31624070012148102156177230279334383464483
Hereditární36664070012165114340421001213380136157188235265319340
angioedém6944210012148101155177230278334382463
(HAE)1171421001212991149196223
je1408421001212472
vzácné,1494421001214891139182235283301
geneticky18094210012156104158206238259301346394
podmíněné22174210012157111166247268322370423472
onemocnění27034210012155108157238291335388436490511
s32284210012140
autozomálně32854210012148100131183223276357403425478526
dominantním3404350012156110191212266312365395449470551
přenosem909435001215687135189242279327409
a13364350012148
variabilním1401435001214895125147193247269290343364446
spektrem1864435001214094143189223253301382
bradykininových2264435001215788135189235280303356377431484529578619672
angioedémů.29544350012148102156177230279334382464517535
V35074350012155
širším358043500121396090129150231
kontextu3404490012147100154185233279313367
se732449001214089
jedná846449001212473129183230
o11014490012155
imunodeficitní11744490012124106160214267323373401425469490522576597
onemocnění,17964490012156110159242296340394443497519538
klasifikované2359449001214771117155176204229274326372419473523
na29064490012156103
HAE30344490012166125172
s32314490012140
deficiencí32894490012157106134159202224273327371392
C137064490012158105
inhibitoru340463001212377130151206227258310341395
(HAE-C1-INH)751463001212991150196225285331356380443507532
a13004630012148
HAE13664630012165123170
s15534630012139
normální16104630012155108139221267288342363
hladinou1989463001215677123178199252305359
a23644630012149
funkcí2430463001212983136181223243
C126904630012158104
inhibitoru2811463001212377130151206227258310341395
(HAE3222463001212991150196
nC1-INH),34354630012156112158183207271334360376
s3404770012140
mutacemi3974770012183136167214257304385407
jiného82047700121244699147201254
(mnohdy10914770012128107160213267322367
ještě1475477001212472110142189
neznámého)16804770012156104146199245326375429482505
typu.2202477001213381136190209
Vznik2427477001215696150171216
center2659477001214592146176223254
pro2930477001215788140
diagnostiku3087477001215677123177230284321353374418472
a35754770012148
péči36414770012157106149170
o3404910012156
pacienty4154910012158106151173223278310359
s8004910012140
HAE8594910012167127175
a10604910012149
získanými1128491001214466105151200255300385407
bradykininovými1560491001215991139195243290314369391446500547598682704
angioedémy22904910012149104160182237288345395479524
(AAE)2840491001212989152200228
významně3094491001214999144199247330385435
zlepšil3555491001214466116173212234256
životní340505001214364111162193247268
osudy623505001215592144199245
těchto883505001213380123176207259
pacientů.11575050012157103146167215269299352371
Do15435050012166120
center1678505001214592145176223254
jsou1947505001212461114168
konzilárně2130505001214798152193215236282312366414
odesíláni25605050012154110158195216240286339360
i29355050012123
pacienti29765050012157104146167216269300321
s33125050012139
atypickými3368505001214979127183204247291340422443
angioedémy3405190012148101156177230279334382464507
(s865519001212863
převahou946519001215787135181227280334387
bradykininové1350519001215788134189235280303356377431484529576
etiologie).1943519001215082103156178231286307355378395
Klíčová340536001246189117161219270322
slova:679536001244371129180233258
hereditární9535360012155105137187243266298347379434457
angioedém,14275360012148102158181235285342392474495
diagnostika,1939536001215679126182236291329363385431480501
diferenciální2457536001215679108157190239294338361408431486508
diagnostika,2983536001215678126181236290329362385431480500
terapie.3501536001213281114161217241290310
Hereditary3405640012469123162215276304341395433488
angioedema8495640012452111171199257311371425512565
and14345640012453112173
its1627564001242764109
differential1756564001246088123160213252305365402430484512
diagnosis2288564001245987141200259317361389433
Angioedema3405810012162118175198254306364415500549
is918581001212363
swelling10105810012140115165190214237293350
involving1389581001212379126181206255279335392
the1810581001213389140
subcutaneous1979581001214095153199255289338394446502558598
and/or26065810012149105162198249283
submucosal2918581001214095153237293339393433483507
layers3454581001212372118168202243
of3726581001215585
tissue34059500121335695134189239
that606595001213388136169
affects801595001214978110161206242282
the1110595001213388139
face,1275595001213079123172192
lips,1494595001212447103142164
neck16845950012156106152198
and19095950012148104160
extremities,2096595001215097133166216299322356379429468489
oral2612595001215588136160
cavity,2799595001214593140164197247263
larynx,3088595001212472104155211258280
and/or33955950012148104160195246279
intestinal3701595001212378340609001213382122156179234282305
mucosa.6716090012184139184237276325347
The10446090012149106156
differential1226609001215780109142192225275330363386434457
diagnosis1709609001215680128183239294333356395
of2130609001215584
angioedema22406090012148104160183238289346396480528
is2794609001212463
interdisciplinary.2883609001212378111160193249272311356379436460483538586618669685
From3594609001214979134217
a3406230012147
pathophysiological4076230012155102134187240295350393431453506529583637659703750772
perspective,11956230012155105136175230279323357379425473492
angioedema17026230012147101155177230279335383465511
can2229623001214491144
be23896230012156105
classified2510623001214465112149187209237262310366
as2891623001214885
histamine-mediated2992623001215476114146194274296350398430512561617639685716764819
angioedema3406370012147101155177230279335384465511
and8676370012147101156
bradykinin-mediated1039637001215587134189235281304358380433464546595650672719750797853
angioedema.19086370012147100155177230279335383465511531
Histamine-mediated2455637001216486124156204284306360409441523571627649695726774829
angioedema33006370012148101155177231280335384465512
is340651001212362
more4196510012182137169218
common654651001214497180262316371
and10426510012148102158
is1217651001212362
associated1296651001214786124179223246293325373430
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activation1943651001214791126148196244275298352407
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