436
www.medicinapropraxi.cz3408040010765133201214288333383401441460508549598625672722749791831850866906945
/35728040010732
Med.36498040010770114164180
Praxi.3849804001074571112152171187
2025;22(3):181-1864056804001074487128172185229273295337358373410449489512551590634
/47358040010732
MEDICÍNA48138040010770114173194248268327381
PRO5216804001074591153
PRAXI5391804001074591147200221
18356558020012657111168
MEZIOBOROVÉ4360200012686145207241317383459523599666724
PŘEHLEDY5105200012661124183257313370444506
Hereditární364136001063971106138178196228264300341359
angioedém401636001063779118135176208248280335
a4367360010637
diferenciální44203600106385586118154186227262280319350392409
diagnostika48453600106385595133174215247280298333375
angioedémů523636001063879118136176209248280335376
(5,3406200109266986
8).4496200109467086
Vysazení55862001095093128171210254304324
spouštěcí90562001093686136185220250294334354
terapie128262001093074103146197217262
je156762001092267
zásadním165762001093883117161212261281355
opatřením,340760010949100144172201245295315389408
ač76476001094383
někdy86376001095094136186228
vídáme,110776001094364114157231276294
že141676001093983
i1515760010921
po1554760010951101
ukončení167176001094991139188228272321341
léčby34090001092165104153193
angioedémy54790001094290139159206251300344417457
po101790001095099
určitou112990001094977115134163210258
dobu140090001095098147196
přetrvávají.160990001095078121150178222264305347367386404
Angioedém4801030011056106157179229275326372447
vyvolaný941103001104591139187210255305348
nesteroidními1303103001105095132164208240290312363414436511533
protizánětlivými185010300110528313334011700110325698146200248281306330377427506530
léky896117001102371119169
(NSAID)1090117001102889138196220284310
tvoří1427118001093077127158180
z16331180010940
hlediska1693118001095173119173194231274320
etiopatogeneze34013200109457697147198243272321373418469514554599
jinou95613200109224393143193
kapitolu.1166132001094287138160190239261311330
Léky1513132001094288130176
zasahují1706132001093884119164214263285306
do340146001095098
metabolismu4521460010974118147190240289309329364437484
kyseliny951146001094185120164185205253293
arachidonové1258146001094271113153201221270319368416457500
s17721460010935
rychlým1825146001092973111159340160001092163139
nárůstem494160001095093122171206237281356
leukotrienů.865160001092166116157206235264285330380429447
Reakce1328160001094893136178217261
však1604160001094378122164
někdy1783160001095095137187229
může3401740010974122159203
být558174001095091123
i6951740010921
IgE734174001092170114
mediovaná.8621740010974118169189237279321370412431
Stav1307174001094471114155
bývá1477174001095091136179
provázen1670174001095180128169212250294342
kopřivkou,340188001094189139168188231273320369387
erytémem742188001094473117149192266311384
a11411880010943
otokem1201188001094978125167210284
obličeje,1499188001094999120141180223244288305
stavy1819188001093565108149194
mohou3402020010974123173222272
být627202001095192125
až767202001094382
dramatické864202001095079123197240269289329370414
s12942020010935
užitím1347202001094987108138158233
adrenalinu.1595202001094393122167217259280301350399417
Antihistaminika,3402160010957109140162214236273306352430452504526571617637
sytémové1004216001093783117164242294339385
kortikosteroidy1416216001094394125160182226277314346393424476498551596
bývají340230001095193140184206227
s5862300010936
terapeutickým641230001093074104148200246296326347388430476552
efektem1212230001094572118161193238314
(2).154523000109257094111
Angioedémy4802440010957109161184236284337385463506
jsou1013244001092360112164
v12042440010944
současnosti1269244001093688140183229266318370407439461
klasifikovány1757244001094468113150172200225340258001094393137183234277
dle644258001095174121
doporučení7922580010951103156208239291333379431453
DANCE12722580010961115176231276
(Definition,1574258001092788135164188240262293315366418438
Acronyms,340272001095798129181233276355392413
Nomenclature,7802720010961113192239292334357402433485516563582
Classification1390272001095375121158195217245271313359390412464517
of1934272001095179
AE,340286001095599119
2024),478286001094691136179203221
klasifikace718286001094265108144165192216258302343388
je1125286001092267
uvedena1211286001095094139190236287330
v15602860010943
tabulce1623286001092974125175197237282
1.1924286001094661
Hereditární3403110014781144187250321352395457500569600
angioedém9683110014761130199230298361433495598
Hereditární4803280010960107137183236258288333363415436
angioedém941328001094596148169220267320366443
(HAE)1410328001092685141186212
je1647328001092369
vzácné1742328001094485131173224270
onemocnění,340342001095099144219269309359404453474492
jehož856342001092267117166203
hlavním1083342001095071114155206226301
klinickým140734200109436585134155195236281357
projevem1787342001095281130151196340356001094385158
jsou511356001092256103151
bradykininové676356001095078120169211252273320340388436476519
masivní12083560010974115149168210259278
otoky1500356001094876123164208
podkoží1721356001095099148189235272291
a/nebo340370001094375122167218268
sliznic63237000109355676114164184224
v8793700010944
důsledku9403700010951100135155200251293342
neregulované1306370001095095124168219268289338380423472517
aktivace1847370001094485117137340384001094386126170
komplementového,526384001094290164215236281356401450479527569612662711728
ale1270384001094364109
i13953840010921
hemokoagulačního,1433384001095095169218260308352401450471513553340398001095171123173191
fibrinolytického555398001092750102132153203253274317350371412454498549599
a11783980010944
kalikrein-kininového1240398001094387108129171202247268319348391414464484535585627672722772
systému.340412001093679114144189264313331
C1-INH695412001095396120143202261
je979412001092267
kódován1070412001094391142192234277327
genem,1421412001095095145190265284
který1729412001094274118148193
je1946412001092267
označován340426001095088138182222271314358408
jako772426001092266108157
SERPING1953426001094589137186206266325367
„serpin1344426001093369115144196218268
peptidase1636426001095298150180201252295331377
inhibitor,340440001092170119140190211240288317331
clade693440001094060103154198
G9134400010958
(C1993440001092575118
inhibitor).1132440001092170119140190211240288317341357
V15104400010950
současnosti1578440001093584134174217251300350384414434
je340454001092265
známo418454001093886128200248
více679454001094363102144
jak836454001092263103
250953454001094589133
různých1099454001092977114162201239287
mutací13994540010974121150192230250
SERPING11662454001094485131178197254311350
genu.340468001095095144192210
Až564468001095595
ve673468001094387
25774468001094691
%8794680010971
se964468001093680
jedná1058468001092267117166209
o12814680010949
spontánní1347468001093585135184212255304353373
mutace17344680010975123152196235278
de340482001095094
novo447482001094997138185
(15).646482001092565104127142
Vrozený801482001095076124160204252292
deficit1106482001095094119141180200228
C1-inhibitoru1347482001095294117138186234253303323351398426475
(dále1835482001092572114134177
C1-INH)340496001095294117139197254278
složky632496001093555103140181225
komplementu870496001094289162212233277350394443471519
je1403496001092165
s14824960010935
autozomálně1534496001094390119166203251324366386434478
dominantním340510001095098172192240282331359407427500
typem854510001092973123168241
přenosu,1109510001095179122171219253301319
pacient1441510001095194133152196245273
s17285100010935
HAE17795100010958112154
je1947510001092265
heterozygotem340524001095095124168197246283327377426455499573
a9305240010943
pravděpodobnost991524001095180123165214259309359410459510560609644674
onemocnění1681524001095099144219268309340538001095095144164
potomka5255380010951101130178252294338
je883538001092267
50970538001094691
%10815380010971
(4,117253800109266987
12).1279538001094685108124
V14235380010951
současnosti1491538001093585134174217252301350385414435
je1946538001092266
choroba340551001104090139170220271316
dělena669551001105297120165216260
na942551001105195
HAE10515510011059115159
s12245510011037
deficiencí1277551001105197125149188210255305344366
C11656551001105397
inhibitoru1766551001102373123145196219340565001103180111161
(HAE-C1-INH)514565001102784140184212266310334358418477502
a10295650011045
HAE10905650011060115160
s12635650011037
normální13165650011051100131206250272322344
hladinou1673565001105173117168190240290339
a3405790011046
funkcí403579001102879130176215237
C1654579001105399
inhibitoru767579001102374125147200223254304335386
(HAE1167579001102786143188
nC1-INH).1370579001105110414917419926032034617145800010919
Vzácně1747580001095088132172221266
u3405940010949
některých405594001094992133164206234278315363
pacientů781594001095093131150194242270317
s11115940010935
klinickými116259400109426382130149188228271344364
příznaky153959400109507898135183224265308
HAE18605940010958110153
a3406080010943
normální401608001095099128203245266315335
hladinou753608001095071113164184233282332
a11026080010943
funkcí1163608001092676125166205225
C1-INH1405608001095295119142201259
byly1681608001095193114156
prokázány1854608001095180129340622001094286124169218258
další616622001095093114148169
genové802622001095095144194235279
mutace10986220010975124154197237280
(7).139662200109257095111
Prevalence480636001094980127173219242289342385432
hereditárních942636001095199131178232255287333364417440482535
angioedémů1506636001094598151173226274328376455506
(HAE-C1-INH)340650001092581135178205259301325347405463487
je842650001092165
udávána922650001094998141181224273315
v12516500010943
rozmezí1311650001092977114187232270290
116166500010945
:16766500010918
401709650001094592
0001815650001094692139
–19686500010944
13406640010946
:4116640010918
50454664001094692
000571664001094694142
v7386640010943
populaci,8006640010951102153204225269309331349
lze1174664001092160105
tedy1304664001093075126170
předpokládat1498664001095281127178230281323346390441485514
v3406780010943
ČR4026780010952100
cca518678001094080124
260658678001094691138
pacientů.812678001095195136156202252282331350
Asi1178678001095592112
u13076780010949
501375678001094692
%14836780010971
nemocných1570678001095095171221262312353393442
se340692001093681
HAE4416920010958113158
manifestuje6186920010975119169190217262298329379401446
již108369200109224482
v11856920010943
první1247692001095181128179200
dekádě1466692001095196139184235281
života,1766692001093960104153183227246
bez340706001095298138
závislosti504706001093984127149185207257294325346
na876706001095094
rase996706001093074110157
či1179706001094061
pohlaví.12667060010952103154176220263285304
Prevalence1596706001094878123167211233279330372417
HAE3407200010960119167
non5537200010952105160
C1-INH7597200010954101129155219282
je1087720001092372
vzácnější1206720001094488137181235284308347371
v16237200010945
rozmezí1692720001093083124204254296320
13407340010946
:4057340010919
100443734001094689137
000599734001094694142
až760734001094383
150862734001094687132
000.1013734001094795143161
Dělení4807470011061109133180232256
angioedémů756747001104597149173224272325372449501
indukovaných1277747001102375128179225275321367419463503555
bradykinem18517470011053861323407610011054102150177231279359
je726761001102574
uvedeno8267610011053101149205254308362
v12147610011047
obrázku12817610011053108142190233282336
1,1644761001104968
včetně1739761001104788137171224273
diferenciální340775001105276105152185232284325349395418470494
diagnostiky852775001105376122175227278316348371418466
možností13367750011077128169221272310343366
(1).172177600109266887104
Diagnostika21406890014782114175244313382432475506567630
HAE27976890014780157218
Pro2280705001105082134
HAE24377050011060118164
je2624705001102471
typický2718705001103279133157198244292
angioedém3033705001104698150173225272326373450
indukovaný35067050011023751281792262762140719001104692144188
bradykinem2353719001105285132184230277302354401478
bez28567190011053101142
urtikárie,302371900110518311814118723426729033733617200010919
charakteru3405720001094090134164208250283328358408
lokálního2140734001092273117163186237259312364
otoku.2530734001095181132176228248
Mechanický28047340010974122164216260312334376419466
inzult3297734001092173113164187218
a35417340010945
těžká3606734001093076117161206
fyzická2140748001092776119143186231278
námaha2455748001095197176222275321
je2813748001092271
jediným2920748001092371126149202246326
definovaným32827480010953101130156209262307354407451530
podnětem21407620010952103156207253284330406
zevního2572762001093985129181202255306
prostředí.2904762001095182132169200230276329350370
Jiné3300762001093355106152
spouštěcí34787620010936881401912272583042140776001094163
faktory2229776001092672115149199229276
jsou2531776001092259110161
s27187760010937
převahou2775776001095282128173217269320371
nepředvídatelné3172776001095197150181227280325347399444474520543594640
(infekce,3940692001092648100127175219260307326
stres)4293692001093669100147184208
nebo4528692001095199152205
mohou47606920010977129181233285
být5072692001095296131
s52306920010936
progresí5287692001095284135188219266303325
s39407060010936
vazbou3994706001094487127178228278
na4288706001095094
farmakoterapii4397706001092771100176219261310340384414458509531552
estrogeny4965706001094580111140190241286337378
či5359706001094061
ACEinhibitory.543670600109551051483940720001092170119140191212241289319364378
Tato4334720001094481111159
terapie4508720001093074103146197218263
je4786720001092267
v48687200010943
koincidenci4929720001094290111160200221271316366406426
s53717200010935
HAE/54247200010959113156189
AAE39407340010955112157
kontraindikována.4116734001094291141171200244265315367388430479522566616660679
Pro4080747001105082134
HAE42347470011060118164
je4418747001102572
typický4510747001103279133157198244292
familiární4822747001102975152176199223269301353377
výskyt5219747001104694132178226261
(až5500747001102771112
v39407610011047
2540087610011050100
%41397610011078
může42477610011079133176225
být45037610011054101137
negativní)46717610011053102157206239264313368393425
s51277610011038
klinickými518776100110477499153178221269320400425
projevy:3940775001105385137161208253302324
Obr.2140610011264119154174
1.232961001125070
Dělení244462001075694112150196214
angioedémů267162001074591136154199238283321392437
indukovaných312262001071864109154190234272315361397433479
bradykininem361462001074671114159196232251297315360398469
Obr.21402040011265120155175
2.2333204001125075
Lokality2453204001073781118162180199224264
a27332040010745
četnost2794204001073875101147192222248
otoků3059204001074570114151197
302698631001094692
%28096310010972
neléčených2900631001095095117163204249299341380430
pacientů3349631001095296137158203254283333
má37016310010975119
ataku3839631001094373117159210
>40686310010953
141416310010946
měsíčně42066310010975121156177218268313
402698642001094694
%28116420010971
má29016420010975119
ataku3039642001094373117160210
6–11×3268642001094694135172220
ročně3507642001093079121170216
302698653001094692
%28096530010972
má29006530010975118
ataku3037653001094473118160210
zřídka326665300109396990141184228
či3513653001094162
je3594653001092267
asymtomatických3680653001094479123199229278353397427448488531576616666