705
MEDICÍNA3418040010770114173194248268327381
PRO744804001074591153
PRAXI919804001074591148201221
/11868040010731
Med.12628040010770115165181
Praxi.1462804001074671113153172188
2025;22(3):181-1861670804001074386128172185229273294337358372410449489512550589634
/23498040010732
www.medicinapropraxi.cz46688040010765133201214288333383401441460508549598625672722749791831850866906945
1841288020012657111170
MEZIOBOROVÉ341200012687145207241317383459523599666724
PŘEHLEDY1086200012661124183257313370444506
Hereditární34136001063971106138178196228264300341359
angioedém71636001063779118135176208248280335
a1067360010637
diferenciální11203600106385586118154186227262280319350392409
diagnostika15453600106385595133174215247280298333375
angioedémů193636001063879118136176209248280335376
„340620010067
otoky48062001094979128171217
podkoží718620010951102154196245283305
v1044620010943
různých110662001093080119169211251300
lokalizacích142862001092171114158180201240285326347387437
nesvědivé,18876200109499548076001093579123174195238282300
s795760010935
pomalým849760010950100175218239281356
odezněním1221760010949100145184233278328349423
(2–3165976001092670113157
dny),183276001095099140164180
„340900010067
otoky48090001095182133178226
submukózy73490001093788142220272316367407455
gastrointestinálního121690001095298135168199250273325356403441473496548593616668690744797
traktu480104001093060105148181231
vedoucí737104001094489141192243284305
k10681040010943
bolestem11311040010951102125171207239284360
břicha1517104001095282104145196240
s17831040010936
nauzeou1838104001095195145480118001093984134185
až685118001094382
zvracením,788118001093884115159199244294316391410
které1218118001094275120150195
mohou14331180010975125176226276
simulovat1729118001093657132182203253480132001094387117
i6171320010921
příznaky657132001095181103142192236278324
náhlé1001132001095093143165211
břišní1232132001095181102138188209
příhody,1461132001095181103155205256300314
otoky1796132001094979128171217
v4801460010943
oblasti5421460010950102124167203234255
urogenitální,816146001094979128180226276297327372393443464483
„3401600010067
otoky480160001094978125167212
orofaciální,707160001094878126152195235255297318367387405
v11271600010943
oblasti1188160001094899120163197227247
laryngu145016000109216492137187236285
vedoucí1750160001094386137185234480174001094061
až560174001094483
k6621740010942
obstrukci7241740010949101137167197247290329350
dýchacích1093174001095194134184228269290330380
cest1492174001094185121152
s16631740010936
asfyxií,1718174001094379106152197219240259
„3401880010067
před480188001095181126178
otoky683188001094979128171217
mohou9241880010975125176226276
být1225188001095193126
prodromy,1376188001095181131182212262337379394
je1794188001092268
nepřítomnost1886188001095096480202001095181103133182257308357393424
kopřivky,923202001094291143173194238281327342
„3402160010067
první480216001095181127178199
příznaky695216001095181102141191234277322
bývají1033216001095193140184205226
v12752160010943
dětství/dospívání,1337216001095196127163194240262293340390426477498542586636657676
„3402300010067
z4802300010938
hlediska537230001095072117169190226268313
terapie866230001093074104148200221267
jsou1149230001092257107157
bez1323230001095197136
efektu1475230001094573118161193243
antihistaminika,1734230001094494123144194215251480244001093074149171221242284329348
kortikoidy,847244001094291121154175217266287339382397
epinefrin.1263244001094597118168214241272293343363
Lokality480272001094495140187210233264312
a8222720010945
četnost888272001094288120173225263295
otoků1214272001095082133178231
jsou1475272001092360113165
uvedeny1670272001095198144199246299343
na340286001095094
obrázku4532860010949101131175214257307
2.779286001094666
Laboratorní3403110014759122193262305366408476519588620
a9873110014761
genetická10753110014769132201264307338392453516
diagnostika3403250014770101162231301369419462493554617
U4803410011059
pacientů556341001105196136158203254284334
s9043410011036
podezřením9573410011052102154199239270316366389463
na1434341001105195
HAE15433410011059115160
by1716341001105295
měly18253410011075120143187
být340355001105295129
vyšetřeny484355001104592129175207238284335378
C1-INH877355001105297122147207267
funkce,1159355001102979130175214259280
sérová1454355001103783115165210255
hladina1723355001105174119171194244289
C1-INH340369001105399124150211272
a6283690011046
C46923690011053100
složky808369001103761112152199247
komplementu.1070369001104696173225249296373420472503554576
Uvedené16623690011060106151205252304350
testy340383001103176114145192
v5463830011045
případě609383001105284106158204255301
pozitivity9253830011052103142165196218264287318364
je1304383001102470
nutné13883830011051101132183229
opakovat,1632383001105010214719224128533036119943840010918
obvykle340398001094999141186228250295
v6503980010942
rozmezí710398001092978115189233272292
1–31017398001094687131
měsíců.11633980010974119154174213262280
Hodnoty14583980010958107157206255284328
hladiny1801398001095070113163183340412001094989
C4444412001095295
a5544120010943
funkce615412001092675124165204247
C1-INH877412001095294118141199257
nekorelují1149412001094994136183212256277326347367
se1531412001093580
závažností1626412001093882123166204253302336366386
klinických34042600109426586136157198240286326376
příznaků.735426001095181102141192235278328346
Skríningovým480440001094487118139189211261312361404450526
vyšetřením1025440001094389125171201231276327348423
zůstává1467440001093888124155199241285
stanovení1771440001093667111161211340454001094489140162
hladiny528454001095172117169191241283
C4837454001095399
složky962454001093658108147191237
komplementu,1225454001094392169221244290367413465495545565
která1816454001094276121152196
je340468001092268
významně434468001094389130181225300351397
snížená857468001093586107146192243287
během1169468001095298149195271
ataky1465468001094474118161207
HAE,16984680010959114158178
ale1901468001094466112
i3404820010921
v3804820010943
mezidobí.4414820010975120159180231280332353372
Kvantitativní829482001094888131181210231260304334354398448469
a13144820010943
funkční1375482001092677126168207257278
vyšetření1668482001094389124170200229274324344
C1-INH340496001095296121144204263
nám621496001095093168
umožní8074960010950125175213263285
rozlišit1109496001093079117139160195216247
klinické137349600109426586136157198240285
jednotky1675496001092268120170220250292337
v3405100010944
rámci405510001093076153196218
hereditárního649510001095299130177231253284330361413435489541
angioedému,1216510001094597149172223271325372450501521
zda1764510001094092138
se1928510001093784
jedná340524001092268120170213
o5795240010949
HAE6475240010959114159
s8315240010936
deficiencí886524001095196124148188209255306346368
C11279524001095296
inhibitoru1400524001092171122143194216246295325376
(HAEC1-INH)1801524001092684139183340538001095194118141200258282
a6375380010943
HAE6985380010958112155
s8685380010936
normální922538001094998127201244265314334
hladinou1271538001095071113163184233282331
a16175380010943
funkcí1678538001092675125166205225
C11918538001095294
inhibitoru340552001092171121142194215246295325375
(HAE734552001092584139183
nC1-INH).9365520010950103146171195255314339356
HAE4805660010959115160
s6655660010936
normální7215660010950101132209253276327349
hladinou1095566001095072117169191242293344
a14645660010943
funkcí1528566001092778129172213235
C11788566001095297
inhibitoru1910566001092172340580001095173127150182233265317
(HAE685580001092686143189
nC1-INH)9025800010951106152178203265326353
přináší1283580001095284107159204242264
diagnostické1575580001095275120173225277314347370412340594001094391
obtíže,4605940010951106138161203252272
ale761594001094568117
klinický90759400109436892145168211256305
obraz12415940010951106138185227
a14975940010945
hereditární15655940010951100132180235259291338370424447
podstata3406080010951103156192224269300345
jej71160800109226891
přiřazuje828608001095282105135180220271294340
do11956080010950101
rodiny1322608001093080133155206248
HAE.15976080010958114159180
Proto1803608001094878129159209
při214061001105386111
stanovení227261001103871119172224270317370394
diagnózy268861001105277124177230282323372
všech308161001104684132175228
typů333061001103280135188
HAE3539610011061119166
se372761001103785
opíráme2140750011052109135170219300350
o2519750011052
genetické2594750011053103158208243269313362410
vyšetření.3034750011047981391892242593093643903426760010919
Součástí347576001094699152196243281314338
diagnostiky214090001095072116167218269305336358401447
je260590001092167
kromě269090001094274124200246
rodinné295390001093080132154204255301
anamnézy327290001094393138213264310350396
nezbytné3685900010950962140104001093991134168219266
laboratorní2432104001092166118169200245276326356408430
vyšetření2888104001094390127174205235281333355
všech3269104001094380126169220
pokrevních351510400109511021461782242682140118001095073115166
příbuzných2334118001095183105160212252304347388439
pacienta2801118001095297140162209261292337
k31661180010943
odkrytí32301180010950103147179227261283
dalších3541118001095196119156178220271
členů2140132001094062109160211
rodiny.2372132001092979132154205247264
Testování2280145001104890129162214260307359384
dětí26891450011053101134158
pacienta28731450011053100142166214267299347
s32451450011038
HAE33031450011061119167
by3496146001095295
mělo36171460010976123145196
být2140160001095193126
provedeno2284160001095282131174219271316367417
časně,2719160001094084120170215234
nejlépe2971160001095096117139185236283
ještě3272160001092267103134178
před3469160001095181126178
manifestací36651600010975118214017400109507198143179210254294315
nemoci.2471174001095096171221262283302
Důlezité27891740010960110131177216237267312
je3117174001092267
genetické3200174001095196146192222243284326370
vyšetření,35861740010943891251712012140188001092975125146165
zejména2324188001093984106181227278321
je-li266418800109226898121142
známa2825188001093989132208251
mutace30951880010975125155200240285
u33991880010950
rodiče.3468188001092979130152192237255
Stanovení2280201001104779126179231277323376400
hladiny2705201001105276124177201254298
C1q30292010011053100149
je3204202001092268
důležité32982020010952102124170210232262308
k36312020010943
vyslovení36942020010943902140216001093556106148192242263
diagnózy2419216001095071114164214263301346
AAE27802150011057116162
s29582160010935
deficitem3012216001095095122146186207236281356
C1-INH,3383216001095295120143202261280
kdy3679216001094291134
je2140230001092268
hladina2234230001095172116168190241285
významně2545230001094390131182226302353399
redukována2970230001093076128178221271314359409453
a34492300010944
odlišuje35132300010949102124145181231253299
AAE21402440010955112157
od23162440010949101
HAE24362440010959114158
(8).261324400109267095112
Laboratorní2280258001094492147201234282314367400454478
diferenciální2794258001095376106155188237291335359406430483507
diagnostika3337258001095377124178232285324358382427475
bradykininem2140272001095284130184230275299352375427475553
indukovaných2722272001092174127179224275320366418462504556
angioedémů3307272001094496149172225273327375454505
(Obr.2140286001092687140171187
3).234828600109467088
Doporučené21403110014782151221290334402457518588651
terapeutické28183110014742104147208279342411454484539600661
postupy21403250014770139189232301371430
pro25983250014770113182
léčbu2807325001473193149220289
HAE31233250014780157218
Všichni2280341001105491114155206257280
nemocní2576341001105197174225266317340
s29313410011038
HAE29873410011060117163
by3165341001105296
měli32773410011075122146169
mít3461341001107699131
akční3607341001104691131182206
a21403550011046
dlouhodobý2204355001105376128180231283336388441486
plán2711355001105377124175
léčby2908355001102471112166210
–31413560010945
viz3209356001094365103
mezinárodní33353560010975121160182232275305354406456478
doporučení21403700010951102155207237289330376427449
–26153700010946
The2687370001094597144
internatonal2857370001092172102148179230275305355407451473
WAO/EAACI33563700010977130192222268325383435456
guideline21403840010950100121173218240261311357
for2518384001092676106
the2645384001093079125
management27913840010975119169212263309384430481510
of3322384001094976
hereditary3419384001095096125171223244274318348394
angioiedema,2140398001094393144165215236282333379454498517
které2673398001094275120149194
je2884398001092167
pravidelně2967398001095181125167189240286307357403
revidováno3386398001092974117139190240283327377426
(12).2140412001092668108132149
Terapeutická2280425001104787119164216263313345367407452498
strategie2793425001103769100145176222273296342
pro3150425001105284134
léčbu3299425001102269109161212
pacientů35264250011052981381602062572140439001103283
s22424390011037
HAE22984390011060118164
zahrnuje2481439001104088140172224275300347
328464390011049
zásadní2913439001104188126173226278301
oblasti:32334390011051104128174212244268289
„21404540010067
terapie2280454001093178110156210234282
akutního2596454001094589142174227250305357
stavu2987454001093770117161214
dle3236454001095275123
závažnosti3393454001094088132179220273326364397419
příznaků2280468001095181103141192235278328
(orofaciální2629468001092572102152179223264285328350400421
otoky,3071468001094979128171216231
obstrukce33234680010950101137168198248290330374
laryngu37184680010922652280482001093076128180230
či2536482001094162
gastrointestinální,2624482001095196132163193244266316346392428460481532577598649671690
urogenitální3340482001095081131183230281302333378400451472
otoky,2280496001094979128171217232
těžké2531496001093074113156200
končetinové2750496001094391142183227258279329379421466
otoky),3235496001095079129171217241258
„21405100010067
krátkodobá2280510001094273117147189238290340392436
profylaxe2740510001095182131158204226269312357
před3121510001095181126178
iatrogenními332451000109216494124173224270321371392467488
výkony,2280524001094389132181232273288
„21405380010067
dlouhodobá2280538001095071119168217266316365416459
profylaxe2754538001095079127153198219262303347
indikována3116538001092069119140181228270313361404
u35355380010949
všech3602538001094277121162210
symptomatických2280552001093579155206235284359403432453493535580620670
pacientů2965552001095195136157202252281330
s33115520010936
ohledem3366552001094999120166217263338
na3720552001094993
projevy2280566001095180128149194236281
onemocnění,2576566001094998143217266307356401450470489
četnost3080566001094083113162211246276
atak,3371566001094372115156177
kvalitu3563566001094287130151171201249
života2280580001093960104153183227
pacienta2533580001095195136157203253283327
a28865800010943
nemožnost2948580001095096172222260310360396427
dosáhnout34005800010951101137182232282332382412
adekvátní2280594001094495141184231275305355377
kontroly2682594001094392142172202252274317
odpovídající30255940010949101153204247269320364386407448469
„on-demand“352059400109328213316221626222806080010975119169220254
léčbou2553608001092167108159210260
(7).283260800109257197114
Indikace3940590014732101171203264327381442
léků441059001473093155224
dle3940730014770101164
léčebné413173001473193149210281351413
strategie457273001475093136197239301371402464
Terapie39401010014560112152211279308368
akutního43361010014558114181221288316385451
stavu4815101001454889148204271
Všechny4080117001105492139181233284328
ataky4426117001104678124171219
HAE46631170011060118164
jsou4845117001102462114165
určeny5028117001105184125171224268
k53131170011046
léčbě,5378117001102370112165213234
bez39401310011054104147
ohledu41131310011052106131180236289
na44291310011053101
lokalitu4556131001102477126175199224258311
a48931310011047
tíži,496113100110325710012550871320010919
neboť5133132001095299153206238
nikdy5398132001095173117170215
nejsme3940146001095199122159237284
schopni4251146001093780132183237290312
odhadnout45901460010951105157202255307359411443
další5060146001095297120157179
progresi.5266146001095384136189220267304327347
Akutní3940160001095598149179230251
léčba4217160001092167109160205
musí44471600010976126162183
být4656160001095193127
podána48081600010952103155199250293
včasně5127160001094483128164214260
ke5413160001094287
ke5526160001094287
snížení3940174001093788110151198250272
morbidity42391740010977129160214237290312343390
a46561740010944
předcházení4721174001095384130184227278323364411464486
mortality.52341740010977128160194240262284316362378
Pacienti3940187001105096137160207259291314
by4270187001105398
měli43841870011076123148171
mít45711870011077100132
vždy4720187001104588141187
při4923187001105386109
sobě5048187001103889143190
medikaci52551870011076123177200246293334358
pro3940201001105385137
terapii4095201001103278111157210234258
nejméně4371201001105299123200247299347
247362010011048
atak4803201001104677124171
(5,499220200109267088
9).509920200109467087
V40802160010952
situacích,415221600109375990142187230252294346366
kdy4545216001094396140
není4712216001095299152174
k49132160010943
dispozici4977216001095274111165217257279322344
účinná5348216001095193115167219264
léčba,3940230001092269111164210230
by4196230001095396
měla43192300010976123146191
být4537230001095295130
poskytována46932300010952105141185232266317361406458503
podpůrná52222300010953105158211263293345390
péče3940244001095299141186
(tj.41522440010926557796
intravenózní4274244001092272102133177220266317368406457479
tekutiny,4779244001093076119170201223273315331
antiemetika,5136244001094495125146192269316347368411457476
léky3940258001092269113160
proti4127258001095283134165187
bolesti,43412580010952104127174211243265285
event.4653258001094690136188219239
intubace).4919258001092173103155208253295341365383
V53292580010951
léčbě5401258001092168111164211
atak3940272001094372116158
se4113272001093681
historicky4209272001095071106136184214235275317362
používala45862720010951101151189210253297318361
(a4962272001092666
v50472720010942
některých5108272001094995137169213242287327376
zemích55002720010938833940286001097495135184
stále4139286001093666109130175
používá)43302860010950100149188209252295319
čerstvá4664286001094084113149179224267
zmražená49472860010938112141185223268317360
plazma.5323286001095072115153228271290
V40803000010950
současné4148300001093584134174217251301345
době45173000010951100151196
je4737300001092266
preferovaný4827300001095180125151196225273315358408448
k52993000010942
subkutánnímu53583000010936841351772263940314001093074123173193268317
podání42813140010952102153196246266
inhibitor4571314001092171120141192213242291320
receptoru4915314001092974115159210240288317367
pro5306314001095181130
bradykinin54603140010951811243940328001095193135157206226276
B24234328001094993
(ikatibant434532800109264687131160180230273323351
304715328001094691
mg).48253280010975125148164
Pro5008328001094876125
intravenózní515132800109217099128171212256305354392441461
aplikaci3940342001094393113133174217256276
v42303420010943
současnosti4289342001093684133172215249297346380409429
jsou4732342001092156104153
k48983420010942
léčbě4957342001092165105155199
akutní5170342001094384132161210230
ataky5413342001094372114155199
určeny3940356001094978116160209249
plazmatické4203356001095171114152226268296316356396439
koncentráty4656356001094290139178222271299327370398442
C1-INH5112356001095294118140199256
(pd-C1-INH,5382356001092676127154209394037000109467093152210229
Berinert,4183370001094994123144193238267299317
dávka4515370001095093134176220
204750370001094691
IU/kg4855370001092279107149198
těl.506737000109307495113
hm.)51953700010950124142166
Pokud5376370001094795137186237
u39403840010951
dětí4010384001095299130151
nedochází4187384001095298152203245296341381403
k46163840010943
adekvátní4678384001094597144188235280311362383
odpovědi,50873840010951104157209253298351373392
lze5504384001092262108
podat39403980010951101152195223
další4179398001095194114149169
dávku4364398001095194135177226
po46063980010951101
uplynutí47233980010950100121164214262292312
605051398001094692
minut,5159398001097596145193223241
u54163980010950
dospívajících548339800109511003940412001093686106149192213233272292332381
a43354120010943
dospělých43954120010951100134184229250292331380
po47894120010951101
uplynutí49044120010949100121163213261290310
1205228412001094686130
minut.5372412001097595144193222240
Při408042600109487798
včasné4202426001094383127162212258
léčbě4484426001092166108159205
je4713426001092267
důležitá48044260010950100121167206228258302
autoaplikace5130426001094393123172216267289310353397438483
léku,3940440001092166109158177
včetně4133440001094382126156206251
intravenózního4400440001092170100129172214258308358395445466518567
podání49834400010951101152195245266
u52654400010949
C1-INH,5332440001095295120143202261280
aby3940454001094395137
rychle4093454001093075115165187232
zabránilo4342454001093884135165209259280302352
progresi4710454001095181131182212257293314
otoku.5041454001094979128171221240
Obvykle52984540010962114157203246269315
je3940468001092268
čas4029468001094084120
do41704680010951101
nástupu4292468001095093129160209261311
úlevy4624468001095071117160206
v48514680010944
průběhu4914468001095181131182228279328
305264468001094692
až5377468001094383
1205481468001094686132
minut3940482001097596146196226
po41854820010951102
podání.43064820010951102154198248269288
Krátkodobá39405070014565106165204260325394460529588
profylaxe45565070014568108174209271300358415474
před50585070014568108168237
iatrogenními3940521001452886125164230298359426493521621649
výkony46175210014558119176241308363
Krátkodobá4080537001105490139174223276333387444493
profylaxe4614537001105489144176227254303352401
ataky5055537001104782131181232
HAE53275370011063124173
je5542538001092371
opatřením39405520010951105151182212259312334412
u43795520010951
plánovaných4451552001095275121173225269315367410452503
traumatizujících4981552001093162108159237282313336376428451473515538580632
lékařských3940566001092167109154183220262308347397
výkonů.4353566001094489132181231281299
K46685660010949
substituci4736566001093585136172202223253303344365
C1-INH5117566001095296120144203262
slouží5396566001093556106156195216
intravenózní3940580001092171100129173215260310360397447468
koncentráty4424580001094291141182226276306335379408453
C1-INH4893580001095296120144203262
(plazma517158000109257698142181256299
derivovaný5486580001095196394059400109295094142185228278319
pdC1-INH),42745940010951103155199223246305364389406
C14695594001095295
INH4806594001092281139
by4961594001095193
měl50695940010975120142
být5227594001095092125
podán53675940010951101153196246
méně39406080010975122172218
než4184608001095096136
643456080010947
hodin44186080010950100152174224
před4668608001095181127179
zákrokem,4873608001093884127158208251296372391
zejména5290608001093884106182228279323
pokud39406210011054108156210265
je4231621001102574
výkon4331621001104797146198252
v46096210011047
dutině46766210011054107141165219268
ústní4970621001105292126179204
a52006210011047
v52676210011047
oblasti53346210011053108133181220254279
horních39406350011051103135188211252304
cest4262635001104187125158
dýchacích4438635001105398138190236277301341393
(7).485163600109267197114
Dlouhodobá39406610014580109176243309376445511580639
profylaxe46076610014568108174209270300358415474
Cílem408067700110527599146222
dlouhodobé4317677001105174125176227278330381433480
profylaxe4812677001105284134163211234280325370
(long-term5197677001102749100151202231262307340415
prophylactic3940691001105387139193246290315362404438462503
treatment4469691001103264112159191269317370402
–48966910011046
LTP)4967691001104588139165
je5157691001102573
dosažení52556910011053105143191233280334357
kompletní3940705001104696173226250297330381405
kontroly4368705001104696148180212263287333
nad4724705001105298151
nemocí4898705001105198175227268292
a52137050011046
normalizace527770500110521031362132592833063940719001104088129175
kvality4139719001104694141164187219267
života.4430719001104064110160193239261
Dlouhodobá4715719001106286137189241292346397450497
profylaxe5236719001105285136166214238284330376
atak3940733001104678125171
HAE41367330011061119166
je4327734001092268
indikována4421734001092171123144187236279323373417
u48647340010950
všech4933734001094379125167217
symptomatických5176734001093680156208238287363407394074800109305191134179219269
pacientů4233748001095195136157203253283332
s45897480010936
ohledem46447480010949100121167219265340
na5008748001095094
projevy5125748001095282131153198242288
onemocnění,5436748001095010014639407620010974122163211256305325343
četnost4298762001094083112161210244274
atak,4587762001094371114156176
kvalitu4778762001094186129150170199247
života5040762001093859101149178221
pacienta.5276762001095093132153197246275318336
Pacienti3940776001094788128147191240268288
by4242776001095191
měli43477760010974118139159
být4520776001095090122
průběžně4656776001095079128177222259308352
vyhodnocovány5022776001094387136184234283331371418460502550590
Obr.3546290011265120155175
3.547629001125073
Laboratorní666630001073782127173199241267311337383401
nálezy1084630001074691109148184224
pro1324630001074571115
diagnostiku1455630001074664109154200246276302320356402
bradykininových1873630001074571114159197233252298316362407445485522568
angioedémů2457630001074591136155200239284323394439