Pediatr. praxi. 2013;14(3):192-194

Když trombocytopenie není imunitní trombocytopenická purpura

MUDr.Lucie Sulovská1, MUDr.Ivana Stejskalová1, MUDr.Hana Flögelová1, RNDr.Ingrid Hrachovinová2, doc.MUDr.Dagmar Pospíšilová, Ph.D.1
1 Dětská klinika, LF UP v Olomouci a FN Olomouc

2Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha

Trombotická trombocytopenická purpura (syndrom Moschcowitze, TTP) je velmi vzácné hematologické onemocnění s incidencí 1–4 případy/

1 milion obyvatel za rok. Je charakterizována reverzibilní agregací trombocytů v mikrocirkulaci, která vede k ischemii tkání a orgánů.

Klinicky se onemocnění projevuje kožními a slizničními krvácivými projevy, anemickým syndromem, ikterem, neurologickými příznaky,

horečkou a projevy renální insuficience. Ve většině případů TTP začíná náhlým rozvojem symptomů, které se v řádu hodin mohou

dramaticky zhoršit a při neadekvátní léčbě rychle vést k selhání životních funkcí a smrti.

V kazuistice je popsán případ sedmnáctileté dívky s neobvyklým a komplikovaným průběhem relabující trombotické trombocytopenické

purpury.

Klíčová slova: trombotická trombocytopenická purpura, trombocytopenie, hemolytická anémie, výměnná plazmaferéza

When thrombocytopenia is not immune thrombocytopenic purpura

Thrombotic thrombocytopenic purpura (syndrome Moschcowitz, TTP) is a very rare hematological disease in childhood and adolescent

age with incidence 1–4 cases/1 milion persons/year. It is characterized by reversible aggregation of thrombocytes in microcirculation,

whitch results in tissue and organ ischemia. Clinical symptoms are: skin and mucosal bleeding, anemic syndrome, neurological symptoms,

fever and renal involvement. In most cases, TTP starts with rapid onset of symptoms, whitch get worse dramatically in a few hours and

with inappropriate treatment can result in organ failure and death.

In our case report we present a patient, 17 years old girl, with atypical relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura with severe

complications.

Keywords: thrombotic thrombocytopenic purpura, thrombocytopenia, hemolytic anemia, plasma exchange therapy

Zveřejněno: 15. červenec 2013  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Sulovská L, Stejskalová I, Flögelová H, Hrachovinová I, Pospíšilová D. Když trombocytopenie není imunitní trombocytopenická purpura. Pediatr. praxi. 2013;14(3):192-194.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Sadler JE. Von Willebrand factor, ADAMTS13, and thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 2008, 1; 112(1): 11-18. doi: 10.1182/blood-2008-02-078170.Review. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Tsai HM. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol. 2010; 91(1): 1-19. doi: 10.1007/s12185-009-0476-1. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Galbusera M, Noris M, Remuzzi G. Inherited thrombotic thrombocytopenic purpura. Haematologica 2009; 94(2): 166-170. doi: 10.3324/haematol.2008.002493. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Kořístek Z. Trombotická trombocytopenická purpura. In: Penka M, Buliková A, et al. Neonkologická hematologie. Praha: Grada Publishing 2009: 165-168.
    5. Peyvandi F, Palla R, Lotta LA. Pathogenesis and treatment of acquired idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura. Haematologica 2010; 95(9): 1444-1447. doi: 10.3324/haematol.2010.027169. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Ryšavá R. TTP/HUS - novinky v patogenezi a současná doporučení pro léčbu. Postgraduální nefrologie 2007; 6(7): 34-36.
    7. Park SJ, Kim SJ, Seo HY, et al. High-dose immunoglobulin infusion for thrombotic thrombocytopenic purpura refractory to plasma exchange and steroid therapy. Korean J Intern Med. 2008; 23(3): 161-164. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Kremer Hovinga JA, Vesely SK, Terrell DR, et al. Survival and relapse in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 2010, 25; 115(8): 1500-1511. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah