Pediatr. praxi. 2025;26(1):62-66 | DOI: 10.36290/ped.2025.013

Klinické a zobrazovací charakteristiky syndromu střední aorty

prof. MUDr. Vladimír Mihál, CSc.1, 2, MUDr. Hana Flögelová, Ph.D.2, MUDr. Lenka Bakaj-Brožková, Ph.D.3, MUDr. Kamila Michálková2
1 Ústav molekulární a translační medicíny LF UP a FN v Olomouci
2 Dětská klinika LF UP a FN v Olomouci
3 Radiologická klinika LF UP a FN v Olomouci

Syndrom střední aorty (MAS) je způsoben stenózou hrudní a/nebo břišní aorty, často doprovázenou současnou stenózou renálních nebo viscerálních tepen. Ačkoli je MAS vzácný (0,5-2 %), je závažnou příčinou hypertenze u dětí a dospívajících s vysokou morbiditou. Předpokládá se, že vzniká při selhání splynutí obou dorzálních aort během embryonálního vývoje, a vysoké procento případů je idiopatických. Klinicky probíhá se symptomatickou nebo asymptomatickou arteriální hypertenzí. Metodou volby je dnes angiografie, neinvazivní MR angiografie a CT angiografie mají podobnou diagnostickou přesnost. Ultrasonografie je primární screeningovou technikou. Léčba spočívá v kombinaci různých antihypertenziv. Chirurgická léčba může být kurativní. Naším cílem bylo přiblížit klinický obraz, diagnostiku a léčebný postup dvou nových případů s MAS.

Klíčová slova: hypertenze, syndrom střední aorty, midaortální syndrom (MAS), stenóza renální tepny, děti.

Clinical and imaging characteristics of midaortic syndrome

Middle aortic syndrome (MAS) is caused by stenosis of the thoracic and/or abdominal aorta, often accompanied by concomitant stenosis of the renal or visceral arteries. Although MAS is rare (0.5-2%), it is a serious cause of hypertension in children and adolescents with high morbidity. It is thought to arise from failure of fusion of the two dorsal aortas during embryonic development, and a high percentage of cases are idiopathic. Clinically, it presents with symptomatic or asymptomatic arterial hypertension. The method of choice today is angiography, non-invasive MR angiography and CT angiography have similar diagnostic accuracy. Ultrasonography is the primary screening technique. Treatment consists of a combination of various antihypertensive drugs. Surgical treatment may be curative. Our aim was to present the clinical picture, diagnosis and treatment of two new cases with MAS.

Keywords: hypertension, middle aortic syndrome, midaortic syndrom (MAS), renal artery stenosis, children.

Přijato: 6. březen 2025; Zveřejněno: 19. březen 2025  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Mihál V, Flögelová H, Bakaj-Brožková L, Michálková K. Klinické a zobrazovací charakteristiky syndromu střední aorty. Pediatr. praxi. 2025;26(1):62-66. doi: 10.36290/ped.2025.013.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Koupit PDF - 40 Kč

    Reference

    1. Quain R. Partial coarctation of the abdominal aorta. Trans Path Soc London. 1847;1:244-246.
    2. Sen PK, Kinare SG, Engineer SD, et al. The middle aortic syndrome. Br Heart J. 1963;25:610-618. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Hallett JW Jr., Brewster DC, Darling RC, et al. Coarctation of the abdominal aorta: current options in surgical management. Ann Surg. 1980;191:430-437. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Stanley JC, Criado E, Eliason JL, et al. Abdominal aortic coarctation: surgical treatment of 53 patients with a thoracoabdominal bypass, patch aortoplasty, or interposition aortoaortic graft. J Vasc Surg. 2008;48:1073-1082. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Saul D, Nikam R, Kandula V, et al. Idiopathic midaortic syndrome. Ann Pediatr Cardiol. 2021;14(4):561-563. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Porras D, Stein DR, Ferguson MA, et al. Midaortic syndrome: 30 years of experience with medical, endovascular and surgical management. Pediatr Nephrol. 2013;28(10):2023-2033. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Forman N, Sinskey J, Shalabi A. A review of middle aortic syndromes in pediatric patients. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2020; 34:1042-1050. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Rumman RK, Nickel C, Matsuda-Abedini M, et al. Disease beyond the arch: A systematic review of middle aortic syndrome in childhood. Am J Hypertens. 2015;28:833-846. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Seeman T, Šuláková T. Definice hypertenze v dětském věku. In: Šuláková T, Seeman T a kolektiv. Arteriální hypertenze v dětském věku. Ostrava: Ostravská univerzita, 2022: p. 24.
    10. Tullus K, Brennan E, Hamilton G, et al. Renovascular hypertension in children. Lancet. 2008;371:1453-1463. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Villegas L, Cahill AM, Meyers K. Pediatric renovascular hypertension: manifestations and management. Indian Pediatr. 2020;57:443-451. Přejít k původnímu zdroji...
    12. Zeltser I, Parness IA, Ko H, et al. Midaortic syndrome in the fetus and premature newborn: a new etiology of nonimmune hydrops fetalis and reversible fetal cardiomyopathy. Pediatrics. 2003;111(6 Pt 1):1437-1442. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Durgin JM, Slatnick BL, Vakili K, et al. Midaortic syndrome and renovascular hypertension. Semin Pediatr Surg. 2021;30(6):151124. doi: 10.1016/j.sempedsurg.2021.151124. Epub 2021 Oct 30. PMID: 34930586. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Pytlos J, Michalczewska A, Majcher P, et al. Renal artery stenosis and mid-aortic syndrome in children. A review. J Clin Med. 2024;13(22):6778. doi: 10.3390/jcm13226778. PMID: 39597921; PMCID: PMC11594493. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Šimková I, Stříbrný R, Černá M, et al. "Middle aortic syndrome" a koarktace aorty - nezvyklá příčina hypertenze u dospělého pacienta ve středním věku. Cor et Vasa Case. Reports 2. 2019: e96-e100.
    16. Sethna CB, Kaplan BS, Cahill AM, et al. Idiopathic mid-aortic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2008;23(7):1135-1142. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah